सिंडैक्टली एवं पॉलीडैक्टली सर्जरी (जुड़ी या अतिरिक्त उंगलियां) | उपयुक्तता और मूल्यांकन — 2

यह अंतर महत्वपूर्ण है क्योंकि जुड़ी अंगुलियां त्वचा और कभी हड्डी साझा करती हैं, जबकि अतिरिक्त अंगुली अलग विकास वाली एक और अंगुली है। सिंडैक्टिली सिर्फ त्वचा के जाल से लेकर जटिल हड्डी जुड़ाव तक हो सकती है; पॉलीडैक्टिली अक्सर अंगूठे या छोटी अंगुली को प्रभावित करती है और उसका विकास अलग-अलग होता है। सिनपॉलीडैक्टिली में दोनों एक साथ होते हैं। यह जानना कि अंगुलियां जुड़ी हैं, अतिरिक्त हैं या दोनों, गति, विकास और सफाई का आकलन करने और अलगाव, पुनर्निर्माण या निगरानी पर चर्चा करने में मदद करता है। यह जानकारी परिवार को उपचार योजना समझने में मदद करती है और संयुक्त विकृतियों में व्यक्तिगत आकलन जरूरी होता है।

रिलीज में जुड़ी त्वचा और नीचे का ऊतक अलग किया जाता है। जटिल मामलों में अंगुलियां गहरी संरचनाएं साझा कर सकती हैं और अलग करने के बाद हर अंगुली का सहारा पर्याप्त न हो, इसलिए रिलीज से पहले सावधानी से मूल्यांकन जरूरी है। साधारण अलगाव से आमतौर पर स्वतंत्र और आसानी से चलने वाली अंगुलियां मिलती हैं, जबकि जटिल अलगाव कुछ बच्चों में अक्सर सीमित परिणाम देता है। यह ऑपरेशन ऊतक के ब्लॉक को दो सिलिंडरों में बदलता है, इसलिए पर्याप्त त्वचा कवरेज महत्वपूर्ण है। हर मरीज के लिए एक ही विधि उपयुक्त नहीं होती और सिंड्रोमिक मामलों में बहु-विशेषज्ञ योजना जरूरी है। समय भी महत्वपूर्ण है क्योंकि पूरा फ्यूजन या अलग-अलग लंबाई वाली अंगुलियां द्वितीयक विकृति बढ़ा सकती हैं।

साधारण सिंडैक्टिली में उंगलियों के बीच केवल नरम ऊतक जुड़े होते हैं। जटिल में हड्डी जुड़ी हो सकती है, जिसे नुकीला अंतिम सिरा, अंदर की ओर मुड़ाव, रिज वाले या मिले हुए नाखून दिखा सकते हैं। अति-जटिल में असामान्य हड्डी संरचना, फ्यूजन, अधूरी या गायब हड्डियां, असामान्य जोड़ और कभी क्रॉस बोन हो सकते हैं। एक्स-रे फ्यूजन का स्तर और हड्डी तत्वों का मूल्यांकन करता है, जिससे साधारण और अति-जटिल रोग में अंतर समझने में मदद मिलती है। इससे परिवार समझ सकता है कि कुछ रिलीज में अधिक योजना क्यों चाहिए। डॉक्टर बता सकते हैं कि इमेजिंग क्या दिखाती है और सर्जरी के दौरान क्या स्पष्ट हो सकता है।

कई बच्चों में सिंडैक्टिली के साथ अन्य जन्मजात विकार होते हैं, इसलिए कार्डियोलॉजी या यूरोलॉजी जैसी सेवाओं का रेफरल या जेनेटिक्स स्क्रीनिंग जरूरी हो सकता है। सिंड्रोमिक रूपों में बहु-विशेषज्ञ दृष्टिकोण जरूरी है और जानलेवा या गंभीर विकृतियां पहले संबोधित की जाती हैं। श्वसन मार्ग, हृदय, श्वसन या गुर्दे संबंधी समस्याएं एनेस्थीसिया और सर्जरी के अनुकूल होनी चाहिए; अन्यथा सिंडैक्टिली रिलीज टाली जा सकती है। रिलीज तकनीकें अलग-थलग रूपों से बहुत अलग नहीं होतीं, लेकिन टाइमिंग समग्र स्वास्थ्य और संबंधित स्थितियों पर निर्भर करती है। जेनेटिक्स मूल्यांकन से हाथ की सर्जरी की योजना से पहले संबंधित विकृतियां पहचानने में मदद मिल सकती है, और किसी भी ऑपरेशन से पहले बच्चे की समग्र स्थिति की समीक्षा की जाती है।

सिंडैक्टिली अलग भी हो सकती है और अन्य विकृतियों से जुड़ी भी। कई बच्चों में अतिरिक्त जन्मजात विकार होते हैं, जिससे आनुवंशिक जांच या विशेषज्ञ रेफरल उपयोगी हो सकता है। मूल्यांकन में पूरा ऊपरी अंग, दूसरा हाथ, छाती की दीवार और पैर देखे जाने चाहिए, साथ ही हड्डी फ्यूजन या छिपे अतिरिक्त अंग के लिए इमेजिंग। सिंड्रोमिक रूपों में जानलेवा या बड़े विकारों को हाथ की सर्जरी से पहले प्राथमिकता मिल सकती है। इससे परिवार समझ सकता है कि उंगली भिन्नता बड़ी समस्या का हिस्सा है या नहीं और देखभाल का क्रम कैसा हो। साधारण गैर-सिंड्रोमिक अपूर्ण वेबिंग को छोड़कर अधिकांश प्रकारों में रेडियोग्राफ लिए जाते हैं, और जटिल मामलों में और इमेजिंग उपयोगी हो सकती है।

जब उंगलियाँ असमान लंबाई की होती हैं, तो छोटी उंगली लंबी उंगली को खींच सकती है, जिससे उंगली मुड़कर जम सकती है और घूमने जैसा विकार हो सकता है; इसलिए हाथ के किनारे वाली उंगलियों जैसे अंगूठा/तर्जनी या अनामिका/कनिष्ठा में अक्सर 3–6 महीने में जल्दी अलगाव सलाह दिया जाता है। समान लंबाई वाली उंगलियों में अलगाव लगभग 12–18 महीने तक टाला जा सकता है, जिससे हाथ बड़ा हो और पुनर्निर्माण आसान हो; 18 महीने बाद जटिलता और वेब क्रीप का जोखिम कम हो सकता है। साधारण अलगाव 6 महीने से किया जा सकता है, हालांकि कई सर्जन एनेस्थीसिया सुरक्षा के लिए 1–2 साल के बीच ऑपरेट करते हैं।

टो सिंडैक्टिली रिलीज अपने आप जरूरी नहीं है। निगरानी से अंगुलियों का सामान्य विकास सुनिश्चित होता है; विकास रुकना दुर्लभ है लेकिन रिलीज का कारण बन सकता है। ऑपरेटिव संकेतों में विकास रुकावट, जोड़ों का मुड़ना और धार्मिक या कॉस्मेटिक कारणों से रिलीज अनुरोध शामिल हैं। हल्का अधूरा वेबिंग जो काम में बाधा न डाले, उसमें इलाज न चाहिए; अधिक साधारण सिंडैक्टिली में काम और रूप के लिए पुनर्निर्माण उचित होता है। टो रिलीज फिंगर रिलीज से अलग है: वेब स्पेस गहरा है, इसलिए त्वचा फ्लैप लंबा बनाया जाता है और लगे तरफों पर त्वचा ग्राफ्ट ज्यादा चाहिए। जटिलताओं में निशान सिकुड़न, दर्दनाक निशान और वेब क्रीप शामिल हो सकते हैं, इसलिए लंबी स्प्लिंटिंग जरूरी है।

साधारण निरीक्षण से यह पता चलता है कि सिंडैक्टिली साधारण, जटिल या और जटिल है और सिनोनिकिया है या नहीं। अंगुलियों के बीच अलग-अलग गति न होना हड्डी फ्यूजन या छिपे अतिरिक्त अंगुली का संकेत हो सकता है। एक्स-रे हड्डी फ्यूजन या अन्य हड्डी विकृतियां दिखा सकता है; जटिल मामलों में अल्ट्रासाउंड या एमआरआई फ्लेक्सर टेंडन और रक्त वाहिकाओं की संरचना समझने में मदद कर सकता है। जांच में यह भी देखा जाता है कि कौन-कौन से वेब स्पेस शामिल हैं। सिंड्रोमिक रूपों में जानलेवा या बड़ी विकृतियों को हाथ की सर्जरी से पहले प्राथमिकता दी जा सकती है। हल्की अपूर्ण सिंडैक्टिली में ऑपरेशन अनिवार्य नहीं है, और कुछ जटिल मामलों में ऑपरेशन कार्यक्षमता घटा सकता है।

सिंडैक्टिली में बाहरी अंगुलियां जैसे अंगूठा-तर्जनी या अनामिका-कनिष्ठा में लंबाई में बड़ा अंतर होता है। छोटी अंगुली बड़ी अंगुली को खींचती है, जिससे कोणीय या घूर्णन विकृति हो सकती है; इसलिए तीन से छह महीने में रिलीज पर विचार किया जा सकता है। अधिकांश साधारण सिंडैक्टिली बाद में, अक्सर बारह से चौबीस महीने में, ठीक की जाती है क्योंकि बराबर लंबाई वाली अंगुलियां कम खिंचती हैं और छह महीने बाद सर्जरी से एनेस्थीसिया चिंता कम होती है। रिलीज जुड़ी त्वचा और ऊतक अलग करता है और वेब स्पेस बनाता है; रक्त आपूर्ति बचाने के लिए एक बार में एक तरफ का इलाज किया जा सकता है। सटीक उम्र अभी भी खुला सवाल है।

रेडियल पॉलीडैक्टिली आमतौर पर अंगूठे से जुड़ी होती है और दोनों अतिरिक्त अंगूठे अक्सर छोटे होते हैं, हालांकि एक प्रमुख हो सकता है। लक्ष्य उचित आकार और आकृति वाला स्थिर, चलायमान अंगूठा है; स्थिरता और आकार ग्रिप और पिंच को प्रभावित करते हैं, जबकि गतिशीलता बड़े हिस्से में कार्पोमेटाकार्पल जोड़ पर निर्भर करती है। नाखून सहित ऊतक बराबर बंटा हो तो शेयरिंग प्रक्रिया चुनी जा सकती है। सेंट्रल पॉलीडैक्टिली अधिक विविध होती है और सिंडैक्टिली शरीर रचना छिपा सकती है, इसलिए सर्जन प्रमुख अंगूठा पहचानते हैं और बुनियादी सिद्धांत अपनाते हैं: त्वचा बचाएं, हड्डी और जोड़ संरेखित करें, तथा टेंडन और मांसपेशियां संतुलित करें।