माइक्रोटिया टोटल इयर रिकंस्ट्रक्शन (पसली से नया कान बनाना) | उपयुक्तता और मूल्यांकन — 2

माइक्रोटिया हल्के अविकसित रूप से पूर्ण अनुपस्थिति तक हो सकती है और अक्सर ऑरल एट्रेसिया के साथ होती है, जिससे प्रभावित तरफ कंडक्टिव सुनवाई हानि हो सकती है। ग्रेड I में छोटा कान और ज्यादातर सामान्य रचना; ग्रेड II आंशिक रूप से विकसित; ग्रेड III सबसे आम, छोटा मूंगफली जैसा अवशेष और कान नली या ईयरड्रम नहीं; ग्रेड IV पूर्ण अनुपस्थिति। पुनर्निर्माण का लक्ष्य यथार्थवादी, कार्यात्मक कान बनाना है, अक्सर दो चरणों में रिब कार्टिलेज; उम्र और गंभीरता समय और तरीका प्रभावित करते हैं। प्रत्येक ग्रेड में उपलब्ध ऊतक और सुनवाई स्थिति अलग होती है, इसलिए योजना भिन्न होती है। ग्रेड II में एट्रेसिया रिपेयर पर विचार किया जा सकता है।

माइक्रोटिया आमतौर पर ऑरल एट्रेसिया से जुड़ा होता है, इसलिए प्रभावित तरफ अक्सर कंडक्टिव हियरिंग लॉस होता है; छोटी संख्या में सेंसरीन्यूरल लॉस भी हो सकता है। नवजात में ऑडिटरी ब्रेनस्टेम रिस्पॉन्स टेस्ट और बच्चे में ऑडियोग्राम जरूरी हैं, ताकि सुनने की हानि की डिग्री और प्रकार तय हो सके। एक तरफ सामान्य लगने वाला कान होने पर भी एकतरफा सुनने की हानि से ध्वनि का स्थान जानना और शोर वाले माहौल में बात समझना मुश्किल हो सकता है। नए सबूत बताते हैं कि एम्प्लिफिकेशन डिवाइस से ऑडिटरी रिहैबिलिटेशन शैक्षणिक और करियर उपलब्धि में मदद कर सकता है। दूसरा कान भी मामूली विकृतियां रख सकता है।

माइक्रोटिया और एट्रेसिया में आमतौर पर कंडक्टिव श्रवण हानि होती है, हालांकि थोड़े मामलों में सेंसरीन्यूरल हानि भी हो सकती है। औपचारिक श्रवण जांच अनिवार्य है और इमेजिंग मध्य कान तथा फेशियल नर्व की बनावट स्पष्ट कर सकती है। श्रवण पुनर्वास का वर्तमान गोल्ड स्टैंडर्ड ऑसियो-इंटीग्रेटेड बोन-एंकर्ड हियरिंग एड है, जिसे आदर्श रूप से बाहरी श्रवण मार्ग या भविष्य के कान स्थल से 65–70 मिमी पीछे रखा जाता है। यह डिवाइस सीधे कोक्लिया को उत्तेजित करता है और चालू मध्य कान या खुले नहर पर निर्भर नहीं है। पारंपरिक रूप से कान का नहर खोलने की सर्जरी कार्टिलेज फ्रेमवर्क और लोब्यूल बनने के बाद की जाती है।

पहली विज़िट में गर्भावस्था, एक्सपोज़र और पारिवारिक इतिहास लिया जाता है, फिर प्रभावित कान, दूसरा कान और संभावित साथ वाली विकृतियां देखी जाती हैं। गुर्दे, हृदय और रीढ़ से जुड़ी समस्याओं के लिए पिछला चिकित्सा इतिहास देखा जाता है। सुनना मुख्य है: माइक्रोटिया आमतौर पर ऑरल एट्रेसिया के साथ होता है, जिससे प्रभावित तरफ चालक श्रवण हानि होती है, और दोनों तरफ होने पर बच्चा कार्यात्मक रूप से बहरा हो सकता है। लगभग एक-तिहाई मामलों में अन्य असामान्यताएं होती हैं, अक्सर आर्च अपूर्ण विकास, और लगभग 10% मामले ट्रीचर-कॉलिन्स या गोल्डनहार जैसे सिंड्रोम का हिस्सा होते हैं। शिशुओं को नियमित ऑडियोलॉजिकल जांच चाहिए, और टेम्पोरल बोन का हाई-रिज़ॉल्यूशन सीटी आमतौर पर 3–5 वर्ष की उम्र तक टाला जाता है।

ऑटोलॉगस रिकंस्ट्रक्शन आमतौर पर 9 या 10 साल तक टाला जाता है क्योंकि रिब कार्टिलेज पर्याप्त बड़ा होना चाहिए, सामान्य कान का विकास लगभग पूरा होना चाहिए और बच्चा रिकंस्ट्रक्शन चुनने के लिए पर्याप्त परिपक्व होना चाहिए। शुरुआती विजिट में खोपड़ी, जबड़ा, बाइट, फेशियल नर्व, आंख और स्कैल्प के निष्कर्ष दर्ज किए जा सकते हैं; यह टेम्पोरोपैरिएटल त्वचा, उसकी रक्त आपूर्ति और दूसरे कान की सुनवाई बचाने पर भी जोर देता है। माइक्रोटिया अक्सर ऑरल एट्रेसिया के साथ होता है, जिससे प्रभावित तरफ कंडक्टिव हियरिंग लॉस हो सकता है; दोनों तरफ माइक्रोटिया हो तो बच्चा कार्यात्मक रूप से बहरा हो सकता है और बोन कंडक्शन एड की जरूरत हो सकती है।

मूल्यांकन अक्सर जीवन के पहले कुछ महीनों में शुरू होता है, जिसमें खोपड़ी, जबड़ा, ओक्लूजन, चेहरे की नसों का काम, आंखों के निष्कर्ष और बालों की रेखा या स्कैल्प की अनियमितताएं शामिल होती हैं। टेम्पोरोपैरिएटल क्षेत्र की त्वचा और रक्त आपूर्ति विशेष रूप से महत्वपूर्ण हैं, और दूसरे कान की सुनवाई सुरक्षित रखनी होती है। सुनवाई नियमित ऑडियोलॉजिकल जांच से निगरानी में रहती है; टेम्पोरल बोन का हाई-रिज़ॉल्यूशन सीटी आमतौर पर 3–5 वर्ष तक टाला जाता है। पुनर्निर्माण आमतौर पर 6–7 वर्ष के बाद विचार में आता है, और कुछ टीमें शारीरिक व मानसिक परिपक्वता के लिए लगभग 9 वर्ष तक इंतजार करती हैं। सर्जरी चरणबद्ध होने के कारण स्कूल और गतिविधि प्रतिबंध भी मायने रखते हैं।

हर मरीज को ऑरिकुलर पुनर्निर्माण से लाभ नहीं होता। ग्रेड I में लगभग कभी सर्जरी नहीं चाहिए। ग्रेड II में सुधार मुश्किल हो सकता है और मरीज एट्रेसिया रिपेयर चुन सकता है। ग्रेड III लगभग हमेशा उम्मीदवार होता है। विकल्पों में कोई हस्तक्षेप नहीं, प्रोस्थेटिक प्रबंधन और पुनर्निर्माण शामिल हैं। परिवारों को वास्तविक अपेक्षाओं के लिए फोटो देखने चाहिए और सुनने का प्रबंधन विचारना चाहिए। निर्णय में मरीज की भागीदारी, स्थिर सामाजिक परिस्थितियां और तैयारी जरूरी हैं। यदि सर्जरी नहीं कराई जाती, तो प्रोस्थेटिक कान चाहा जा सकता है, लेकिन बच्चे या सक्रिय वयस्क के लिए यह खराब विकल्प हो सकता है क्योंकि वह खिसक, चोट या खो सकता है; ऑसियोइंटिग्रेटेड प्रोस्थेसिस बेहतर हो सकता है।

माइक्रोटिया अक्सर ऑरल एट्रेसिया के साथ होता है, इसलिए प्रभावित तरफ आमतौर पर पूरा कंडक्टिव सुनने का नुकसान होता है। हाई-रिज़ॉल्यूशन CT मास्टॉइड विकास के लिए, सिडेशन से बचने और जन्मजात कोलेस्टियोमा की जांच के लिए टाला जाता है। मिडिल ईयर सर्जरी आमतौर पर दोनों तरफ माइक्रोटिया में और ऑरिकुलर रिकंस्ट्रक्शन के बाद की जाती है; चुनिंदा एक तरफा मामलों में बाहरी रिकंस्ट्रक्शन पूरा होने के बाद योजना बनाई जाती है। रिकंस्ट्रक्शन आमतौर पर दो चरणों में होता है: पहले रिब कार्टिलेज फ्रेमवर्क, फिर उसका उठाव। पूरा बहरापन दुर्लभ है क्योंकि इनर ईयर आमतौर पर सामान्य होता है। रिकंस्ट्रक्शन का प्रबंधन सुनने के नुकसान के प्रबंधन के साथ समन्वित होना चाहिए।

कान क्षेत्र में निशान पुनर्निर्माण की जटिलता बढ़ाते हैं, और त्वचा की क्षमता का मूल्यांकन महत्वपूर्ण है क्योंकि यह सर्जिकल निर्णय तय करता है। द्वितीयक मामले अलग होते हैं: सीमित निशान और पर्याप्त दाता ऊतक वाले मामलों में कई विकल्प हो सकते हैं, जबकि गंभीर निशान और त्वचा ग्राफ्ट वाले मामलों में मंदिर और कान के पीछे की धमनियों तथा ऊतक फ्लैप के लिए उनके फैलाव का मूल्यांकन जरूरी है। पिछली प्रक्रियाओं के निशान रक्त वाहिकाओं की अखंडता भी बदल सकते हैं। गंभीर मामलों में नया वैस्कुलर एन्वेलप और फ्रेमवर्क चाहिए हो सकता है। द्वितीयक पुनर्निर्माण से पहले प्रोस्थेसिस पर हमेशा विचार और चर्चा करनी चाहिए।