कटे होंठ एवं तालू की सर्जरी (क्लेफ्ट लिप व पैलेट) | जाँच और निदान — 2

दोनों स्थितियां एक ही मरीज समूह से जुड़ी हैं, लेकिन शारीरिक बनावट और सर्जिकल मूल्यांकन में अलग हैं। क्लेफ्ट लिप मरम्मत दिखने वाली तीन-आयामी होंठ और नाक की बनावट के अनुसार तैयार की जाती है, जबकि पैलेट मरम्मत छिपे हुए नासिका और मांसपेशी स्तरों के सटीक, अहिंसक विच्छेदन पर निर्भर करती है। क्लेफ्ट पैलेट में मुंह और नाक की गुहा के बीच खुलाव खिलाने में कठिनाई पैदा कर सकता है, और सॉफ्ट पैलेट की मांसपेशियां सामान्य रूप से जुड़ी नहीं हो सकतीं, जिससे बोलने पर असर पड़ सकता है। पैलेट के परिणाम बोलने और चेहरे के विकास तक वर्षों में आंके जाते हैं, और क्लेफ्ट पैलेट देखभाल में बहु-विषयक मूल्यांकन जरूरी है।

होंठ की दरार छोटे खांच से लेकर पूरी दरार तक हो सकती है, और सिर्फ होंठ वाली दरार अक्सर फीडिंग को बहुत प्रभावित नहीं करती, खासकर एक तरफ होने पर। तालू की दरार अलग है: इससे वैक्यूम बनाना मुश्किल हो सकता है, इसलिए बच्चा धीरे खा सकता है, हवा निगल सकता है या दूध नाक से आ सकता है। छोटी सॉफ्ट-पैलेट दरार कभी फीडिंग बदलावों से संभाली जा सकती है, जबकि बड़ी या पूरी तालू दरार में विशेषज्ञ फीडिंग सहायता ज्यादा जरूरी हो सकती है। सिर्फ होंठ की दरार आमतौर पर फीडिंग या बोलने को प्रभावित नहीं करती, लेकिन तालू की दरार से बड़ी फीडिंग समस्या हो सकती है। शुरुआती बहु-विशेषज्ञ देखभाल बच्चे के लिए बहुत महत्वपूर्ण है।

अधिक दिखने वाले रूप में चिकित्सक तीन लक्षण देखते हैं: टूटा या खांच वाला यूवुला, हार्ड पैलेट के पिछले हिस्से में छोटा खांच, और मध्यरेखा में पतला पारदर्शी हिस्सा जहां सॉफ्ट पैलेट की मांसपेशियां नहीं जुड़ीं। छिपे रूप में ये लक्षण नहीं दिख सकते, फिर भी बोलते समय सॉफ्ट पैलेट ठीक से बंद नहीं हो सकता; नाक से लगाया गया कैमरा तालू के नाक वाले हिस्से में खांच दिखा सकता है। जन्म के 72 घंटे के भीतर होने वाली जांच इसे छोड़ सकती है, और निदान अक्सर बोली विकसित होने तक टलता है। छिपे रूप में भी वेलोफैरिंजियल डिसफंक्शन दिख सकता है, और विस्तृत जांच में नीला ज़ोना पेल्लूसिडा दिख सकता है।

टीम देखभाल खिलाने, बढ़ने, सर्जरी, बोलने, सुनने, दांत विकास और भावनात्मक सहारे को समन्वित करती है। न्यूनतम टीम में सर्जन, स्पीच-लैंग्वेज पैथोलॉजिस्ट और ऑर्थोडॉन्टिस्ट होते हैं; कई टीमों में बाल रोग विशेषज्ञ, कान-नाक-गला सर्जन, बाल दंत चिकित्सक, आनुवंशिक विशेषज्ञ या काउंसलर, क्लेफ्ट नर्स, मनोवैज्ञानिक, सामाजिक कार्यकर्ता, ऑडियोलॉजिस्ट, फीडिंग विशेषज्ञ और ऑक्यूपेशनल थेरेपिस्ट भी शामिल होते हैं। शुरुआत में खिलाना और वजन बढ़ना सबसे जरूरी है; आनुवंशिक, कान-नाक-गला, ऑडियोलॉजी, दंत और मनोवैज्ञानिक देखभाल अन्य जरूरतें पूरी करती हैं। अगर रिस्टोरेटिव दंत चिकित्सा और मनोवैज्ञानिक परामर्श उपलब्ध न हों, तो न्यूनतम टीम अपर्याप्त हो सकती है। समन्वित देखभाल हस्तक्षेपों को क्रमबद्ध कर सकती है और कुछ को कम ऑपरेटिव चरणों में मिला सकती है।

पैलेट वाले शिशुओं को वैक्यूम बनाने में कठिनाई हो सकती है, जिससे चूसना मुश्किल होता है। ब्रेस्टफीडिंग अक्सर संभव नहीं होती और विशेष मदद न मिले तो कम खाने से कुपोषण या विकास रुकना हो सकता है। उम्र के अनुसार सर्जरी से पहले कप फीडिंग की ओर बदलाव मददगार हो सकता है। कुछ सर्जन सर्जरी के बाद बोतल अनुमति देते हैं, लेकिन अधिकांश बच्चे पैलेट रिपेयर के समय वीनिंग शुरू करने के लिए काफी बड़े होते हैं। स्पाउट वाले कप अनुमति या निषेध हो सकते हैं; स्ट्रॉ और बर्तन टालने चाहिए। एक प्रगतिशील आहार साफ तरल से शुरू होकर चम्मच से खिलाए जाने वाले तरल खाद्य तक बढ़ सकता है।

क्लेफ्ट पैलेट वाले शिशु मुंह और नाक के बीच खुलापन होने के कारण सक्शन नहीं बना पाते, इसलिए वे धीरे खा सकते हैं, हवा निगल सकते हैं या दूध नाक से आ सकता है; ब्रेस्टफीडिंग अक्सर संभव नहीं होती और कम खाने से कुपोषण हो सकता है। निदान होते ही स्पीच और लैंग्वेज पैथोलॉजिस्ट या अनुभवी नर्स से फीडिंग निर्देश शुरू होने चाहिए, और शिशु को अर्ध-खड़ी मुद्रा में क्लेफ्ट फीडर से खिलाया जाना चाहिए। हर शिशु के लिए एक ही फीडिंग सिस्टम उपयुक्त नहीं होता; आम विकल्पों में दबाने वाली बॉटल जिसमें क्रॉस-कट निपल हो, वन-वे वाल्व वाला फीडर और कम्प्रेशन निपल शामिल हैं। शुरुआती सहायता फीडिंग, वजन बढ़ाने और पोषण पर केंद्रित होती है।

निगरानी जल्दी शुरू होती है: नर्सरी डिस्चार्ज के लगभग एक सप्ताह बाद वज़न जांच, फिर दो सप्ताह पर वेल-चाइल्ड विज़िट, जब बच्चा जन्म वज़न वापस पा लेता है। आम लक्ष्य हर सप्ताह लगभग 5–7 औंस वज़न बढ़ना है; जब तक वज़न बढ़ना संतोषजनक न हो, हर सप्ताह एक ही तराजू से जांच की जाती है। क्लेफ्ट पैलेट से दूध पिलाना मुश्किल हो सकता है, इसलिए विशेष बोतलें और प्रशिक्षित क्लेफ्ट नर्स मदद कर सकती हैं। बाल रोग विशेषज्ञ पोषण स्थिति आंकते हैं; रूल ऑफ टेन्स में लिप रिपेयर के लिए लगभग 10 पाउंड, 10 ग्राम/डेसीलीटर हीमोग्लोबिन और 10 सप्ताह शामिल हैं; पैलेट रिपेयर में लगभग 10 किलोग्राम, 10 ग्राम/डेसीलीटर से अधिक और 10–12 महीने लिए जाते हैं।

कारण जेनेटिक रूप से जटिल है और एक अकेले जीन के बजाय कई जेनेटिक तथा पर्यावरणीय जोखिम कारकों से जुड़ा है। पर्यावरणीय कारकों में माता का धूम्रपान, संक्रमण, कुपोषण, अल्कोहल, फेनिटोइन, वैल्प्रोइक एसिड या रेटिनोइक एसिड जैसे टेराटोजेन एक्सपोजर और उच्च पितृ आयु शामिल हैं। परिवार में क्लेफ्ट का इतिहास जोखिम बढ़ाता है। क्लेफ्ट लिप शायद ही किसी मान्यता प्राप्त सिंड्रोम से जुड़ा होता है, फिर भी 29 से 45 प्रतिशत मरीजों में जुड़ी एनोमलीज होती हैं; अलग से क्लेफ्ट पैलेट अक्सर सिंड्रोम से जुड़ा होता है और 47 से 72 प्रतिशत में जुड़ी एनोमलीज होती हैं। सिंड्रोमिक कारण का संदेह हो तो जेनेटिक्स रेफरल किया जा सकता है।

अधिकांश क्लेफ्ट अलग-थलग होते हैं और जोखिम वाले जीन तथा पर्यावरण के मिले-जुले प्रभाव से जुड़े माने जाते हैं, जबकि कुछ क्रोमोसोमल या एकल-जीन स्थितियों से जुड़े हो सकते हैं। इसलिए काउंसलिंग इतिहास और निष्कर्षों की समीक्षा करती है, फिर क्लेफ्ट प्रकार के अनुसार चर्चा और जांच तय करती है। यह बता सकती है कि क्लेफ्ट जेनेटिक है या नहीं, पूर्वानुमान क्या हो सकता है, इलाज कितना जटिल हो सकता है और भविष्य के बच्चों के लिए दोबारा जोखिम क्या है। यह मनोसामाजिक सहायता भी देती है, क्योंकि गर्भावस्था में निदान से परिवार में चिंता, अपराधबोध या अनुकूलन की चिंताएं आ सकती हैं। बच्चे बड़े होते हैं तो काउंसलिंग उनके अपने दोबारा जोखिम पर भी चर्चा कर सकती है।

क्लेफ्ट पैलेट में यूस्टेशियन ट्यूब का काम प्रभावित हो सकता है, क्योंकि मिडिल ईयर का दबाव संतुलित करने वाली मांसपेशियां असामान्य रूप से जुड़ सकती हैं। इससे मिडिल ईयर में तरल जमा हो सकता है, जिससे लंबे समय तक ओटाइटिस मीडिया और कंडक्टिव हियरिंग लॉस हो सकता है; अगर इसका इलाज न हो तो स्थायी सुनने की कमी हो सकती है। क्लेफ्ट वाले बच्चों में सेंसरीन्यूरल और कंडक्टिव दोनों तरह के हियरिंग लॉस का जोखिम ज्यादा होता है। नियमित ऑडियोलॉजिक टेस्ट और टिम्पैनोमेट्री सुनने की सीमा और मिडिल ईयर का काम ट्रैक करने में मदद करते हैं, जबकि तरल नियंत्रित करने के लिए टिम्पैनोस्टोमी ट्यूब्स इस्तेमाल की जा सकती हैं।